Лапароскопическая туморадреналэктомия у детей

24.06.2018      Рубрика : Новости, Редкие наблюдения      Комментарии: (0)

Всегда хочется поделиться с коллегами интересными клиническими наблюдениями. Мы располагаем небольшим опытом лапароскопических операций при опухолях надпочечников у детей. Однако, учитывая редкость встречаемости данной патологии у детей, мы решили сделать предварительное обобщение имеющегося клинического материала. Всего было оперировано 3 пациента. Возраст больных на момент выполнения оперативных вмешательств составил 14 лет, 6 лет и 2,5 года.

Анализируя данные анамнеза заболевания следует отметить, что у всех пациентов образования надпочечников были выявлены при дополнительном обследовании по поводу клинических проявлений, скорее всего не связанных с опухолевым процессом.

Так, у больного И., 14 лет при обследовании перед плановым оперативным вмешательством (тимпанопластика) была выявлена микрогематурия. Это явилось  поводом для проведения УЗИ органов забрюшинного пространства, при котором  в области ворот левой почки было обнаружено объёмное образование, гипоэхогенное с множественными гиперэхогенными включениями, размерами 75 х 50 х 50 мм.

Больной И., 6 лет УЗИ выполнялось в связи с жалобами на боли в правом подреберье. Выявлены – деформация желчного пузыря и объемное образование левого надпочечника размерами 35 х 28 х 42 мм. Опухоль с четкими и ровными контурами, гипоэхогенная, неоднородная  за счет мелких гиперэхогенных включений диаметром 2-3 мм, без кровотока.

Пациент В., 2,5 лет был госпитализирован в нефрологическое отделение НКМЦ по поводу повышения температуры тела до фебрильных цифр, макрогематурии. При поступлении в правом подреберье пальпаторно определялось плотное опухолевидное образование. При УЗИ в области правого надпочечника определяется образование размерами 47x46x44мм, с четкими контурами, ровными границами, несколько повышенной эхогенности по сравнению с предлежащей паренхимой печени и неоднородными участками сниженной эхогенности неправильной формы. При ЦДК и ЭД сосуды в образовании единичные, определяются преимущественно по периферии.

Окончательная визуализация и оценка распространенности опухолевого процесса во всех 3 случаях осуществлялась с помощью СКТ с контрастированием. Приведу данные результатов этих исследований.

СКТ, больной И., 14 лет. Опухоль левого надпочечника.

У больного И., 14 лет при СКТ мочевыделительной системы с последующим болюсным усилением (ультравист 370-80 мл) выявлено объёмное образование округлой формы, размерами 64 х 42 х 61 мм, исходящее из левого надпочечника, плотностью 25-32 HU, с включениями плотностью 150-350 HU, равномерно накапливающее контраст до 90 HU в отсроченную фазу. Опухоль располагается между левой почкой (сзади), немного оттесняя её, поджелудочной железой (спереди), петлями кишечника и селезёнкой (латерально). Почки расположены на уровне L1-L3, размеры: 102 х 41 мм – правая, 101 х 40мм – левая. Почечная паренхима и ЧЛС не изменены. Правый надпочечник без особенностей. Патологически измененных увеличенных лимфатических узлов не определяется.

Результаты СКТ у больной И., 6 лет: в области левого надпочечника – объемное образование, размерами 2,8 x 4,5 x 3,5 см, неправильной формы (овоидной по аксиальным сканам и ближе к треугольной по фронтальным построениям).

СКТ, больная И., 6 лет. Опухоль левого надпочечника.

Структура образования неоднородная (25-45HU), с наличием мелких гиперденсных включений (вероятнее, кальцинаты). Опухоль прилежит к верхнему полюсу почки, несколько смещая ее каудально, селезенке, хвосту поджелудочной железы и диафрагме. Параадреналовая клетчатка без инфильтративных изменений. Правый надпочечник дифференцирован, типично расположен, не увеличен, имеет V-образную форму. Лимфатические узлы по ходу аорты и нижней полой вены до 0,8 см, единичные с признаками петрификации. Свободной жидкости в брюшной полости нет. В костном режиме деструктивных изменений позвонков не выявлено.

СКТ, больной В., 2,5 лет. Опухоль правого надпочечника.

Больной В., 2,5 лет. Печень расположена обычно, контуры четкие, ровные, размером 160×62 мм, плотность ее паренхимы до 60 HU. Желчные протоки не расширены. Ворота печени дифференцированы. Желчный пузырь без рентгенконтрастных конкрементов. В проекции правого надпочечника в области I сегмента печени определяется мягкотканное округлое образование, достоверно неравномерно накапливающее контраст в венозной и отсроченной фазах, с нечеткой капсулой до 4 мм, размерами до 42×38×35 мм. Верхним полюсом образование прилежит к диафрагме и сдавливает печень. Нижняя полуокружность образования сдавливает верхний полюс правой почки. Селезенка расположена обычно, размером 75×44 мм, контуры четкие, плотность ее структуры до 46 HU. Объемных образований в ее структуре не выявлено. Поджелудочная расположена обычно, с четкими внешними контурами. Левый надпочечник не изменен, расположен обычно, правый надпочечник достоверно не визуализируется. Паховые и забрюшинные лимфатические узлы достоверно не определяются.

Лишь у пациента В., 2,5 лет до оперативного лечение выявлено увеличение уровня нейронспецифической энолазы (NSE) – 25,5нг/мл (норма до 13нг/мл). Отметим, что у двух старших пациентов уровень NSE не превышал нормативных значений.

Анатомические особенности кровоснабжения надпочечников.

Техника лапароскопической туморадреналэктомии несколько отличается при правостороннем и левостороннем поражении, что обусловлено анатомическими особенностями кровоснабжения контрлатеральных надпочечников (см рис.).

Следует учитывать, что правая надпочечниковая вена впадает непосредственно в нижнюю полую, а левая – в левую почечную вену. При достаточно больших размерах опухолей надпочечников справа к образованию интимно предлежит аорта, а слева – нижняя полая вена. Вместе с тем, визуализация сосудов при эндоскопическом вмешательстве значительно лучше, чем при открытом варианте операции. Кроме того, травматичность открытого доступа значительно больше, так как разрез должен быть достаточно протяженным.

При левостороннем поражении у одного пациента использовали трехточечный, а у второго – четырехточечный доступ (10 мм центральный порт в надпупочной области и два/три 5 мм порта в эпигастральной и левой параректальной области). После визуализации опухолевого узла над опухолью вскрывали задний листок париетальной брюшины. С применением ультразвуковой коагуляции рассекали селезеночно-ободочную связка и отводили в медиальном направлении селезеночный угол ободочной кишки, а селезенку и ее сосудистая ножка – кверху. Опухоль последовательно отделяли от хвоста поджелудочной железы и верхнего полюса левой почки. Идентифицировали, брали на держалку, клипировали и пересекали левую надпочечниковую вену. Медиальную поверхность образования отделяли от стенки аорты. Опухолевый узел вместе с остаточной тканью левого надпочечника выделяли с использованием ультразвуковой коагуляции. У старшего 14-летнего пациента питающие артериальные сосуды клипировали, у 6 летней девочки было достаточно обработки гармоником. Удаленные опухоли помещали в эндомешок. Проводили ревизию органов брюшной полости и забрюшинного пространства на предмет метастатических очагов – патологически измененных лимфатических узлов не выявлено. Что касательно способа извлечения опухолевого узла. В одном случае, после удаления центрального 10 мм порта, был рассечен апоневроз белой линии живота.  В другом - косой лапаротомный доступ длиной до 3 см был выполнен в параректальной области слева. Доступ растягивали ранорасширителями и эндомешок с опухолевым узлом извлекали из брюшной полости. Затем осуществляли ушивание точек доступа.

При правостороннем поражении (Больной В., 2,5 лет) использовали четырехточечный доступ (10 мм центральный порт в надпупочной области и три 5 мм порта в эпигастральной и левой параректальной области). Для улучшения визуализации край печени приподнимали лепестковым ретрактором. Этапы оперативного вмешательства вы можете посмотреть на видео здесь.

Правосторонняя туморадреналэктомия

Послеоперационный период у всех больных протекал гладко. В результате проведенного гистологического и гистохимического исследования удаленных опухолей в двух случаях диагностирована ганглионеврома надпочечника (пациенты 14 и 6 лет).

Пациент В., 2,5 лет спустя 3 суток после правосторонней туморадреналэктомии.

У больного 2, 5 лет неопластическая ткань состоит из полей и гнёзд низкодифференцированных и дифференцирующихся нейробластов в окружении сети нейропиля. Строма представлена тонкими фиброзными септами. Просматриваются очаги кровоизлияний. Митотическая и апоптотическая активность низкие. Иммуногистохимическое исследование: клетки опухоли позитивны к антителам Synaptophysin, Chromogranin A, CD56, NSE, NGFR, ALK D5F3, PGP9.5,  отрицательная реакция с анти-Vimentin. Пролиферативная активность по уровню экспрессии Ki67 составляет 10-20%. Заключение: Низкодифференцированная нейробластома с низким МКИ. Цитогенетическое исследование ткани опухоли: При исследовании методом FISH амплификации гена N-MYC не обнаружено, делеции 1р не обнаружено. В 65 % ядер соотношение сигналов от гена NMYC к контрольному региону составляет 1,5-2, что соответствует понятию gain.

СКТ, больного В., 2,5 лет после операции.

При повторном МСКТ органов брюшной полости у пациента В., 2,5 лет (после операции) печень расположена обычно, контуры четкие, ровные, размером 144×62 мм, плотность ее паренхимы до 60 ед.Н. Желчные протоки не расширены. Ворота печени дифференцированы. Желчный пузырь без рентгенконтрастных конкрементов. В проекции правого надпочечника определяется металлическая скоба. Правый надпочечник не визуализирован, левый расположен обычно. Селезенка расположена обычно, размером 72×54 мм, контуры четкие, плотность ее структуры до 46 ед.Н. Объемных образований в ее структуре не выявлено. Поджелудочная расположена обычно, с четкими внешними контурами. Почки обычной формы и размеров. Функция не нарушена. ЧЛС не изменены.

Дополнительно выполнены костномозговые пункции (в 4-х точках) с целью определения вовлечения в патологический процесс костного мозга – результат отрицательный.

Больной выписан из отделения и наблюдается. Данных за прогрессирование процесса нет. Контрольные обследования пациентов с ганглионевромами данных за рецидив образований не выявили.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Оставить комментарий

Comment Spam Protection by WP-SpamFree