Врожденная лобарная эмфизема

03.09.2013      Рубрика : Редкие наблюдения, Статьи      Комментарии: (2)

Врожденная лобарная эмфизема (ВЛЭ) представляет собой постнатальное перерастяжение одной или нескольких долей гистологически нормального легкого, возникающее в результате недостаточного развития хрящей трахеобронхиального дерева. Механизм возникновения данной патологии состоит в том, что пострадавшие бронхи позволяют проходить воздуху на вдохе, а при выдохе происходит только ограниченное его изгнание. Постепенно эффект «ниппельного клапана» приводит к выраженному расширению доли легкого. Однако, современная классификация причин возникновения ВЛЭ свидетельствует, что вышеприведенное определение в недостаточной степени отражает суть проблемы. Среди пусковых механизмов патологического процесса не только дисплазия бронхиальных хрящей, формирующая  клапанный механизм. В основе заболевания также могут лежать: а)эндобронхиальная обструкция густым секретом; б) интенсивная пролиферация эпителия слизистой бронхиального дерева; в) внешняя компрессия бронхов аберрантными легочными сосудами или расширенными полостями сердца; г) приобретенные диффузные аномалии бронхов после перенесенных инфекций…

Статья опубликована в журнале “Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина”. – 2013. – №2(8). – C.44-49.

И.П.Журило, Г.А.Сопов, А.М.Моисеев, В.К.Литовка, М.В.Вакуленко, Т.И.Иващенко, В.П.Перунский.

Полный текст статьи вы можете просмотреть здесь:

УДК 616.24-007.63-053.1

И.П.Журило, Г.А.Сопов, А.М.Моисеев, В.К.Литовка, М.В.Вакуленко, Т.И.Иващенко, В.П.Перунский.

ВРОЖДЕННАЯ ЛОБАРНАЯ ЭМФИЗЕМА

Клиника детской хирургии имени проф.Н.Л.Куща Донецкого национального медицинского университета им.М.Горькогона базе областной детской клинической больницы, Донецк, Украина.

Резюме. Обобщен опыт диагностики и лечения врожденной лобарной эмфиземы (ВЛЭ) у 5 детей в возрасте от 3 недель до 10 месяцев. Пациентов мужского пола было 3, женского – 2. В 4 наблюдениях отмечено поражение верхней доли левого легкого, а в одном – средней доли правого. У всех детей диагноз ВЛЭ был установлен после рождения. Показанием к оперативному лечению явилось прогрессивное увеличение объема пораженной доли. Во всех случаях выполнена лобэктомия. Осложнений не было. Обсуждены вопросы возможности пренатального выявления ВЛЭ и дифференциальной  диагностики заболевания с другими врожденными аномалиями легких. Ключевые слова: врожденная лобарная эмфизема, лечение, дети.

Введение. Врожденная лобарная эмфизема (ВЛЭ) представляет собой постнатальное перерастяжение одной или нескольких долей гистологически нормального легкого, возникающее в результате недостаточного развития хрящей трахеобронхиального дерева [1, 2, 10]. Механизм возникновения данной патологии состоит в том, что пострадавшие бронхи позволяют проходить воздуху на вдохе, а при выдохе происходит только ограниченное его изгнание. Постепенно эффект «ниппельного клапана» приводит к выраженному расширению доли легкого.

Однако, современная классификация причин возникновения ВЛЭ [7] свидетельствует, что вышеприведенное определение в недостаточной степени отражает суть проблемы. Среди пусковых механизмов патологического процесса не только дисплазия бронхиальных хрящей, формирующая  клапанный механизм [1, 3]. В основе заболевания также могут лежать: а)эндобронхиальная обструкция густым секретом; б) интенсивная пролиферация эпителия слизистой бронхиального дерева; в) внешняя компрессия бронхов аберрантными легочными сосудами или расширенными полостями сердца; г) приобретенные диффузные аномалии бронхов после перенесенных инфекций [3].

ВЛЭ наиболее часто возникает в верхней доле левого легкого (40%-50% наблюдений), средней (30%-40%) и верхней доле правого легкого (около 20%). На случаи нижнедолевых процессов и поражений множественных локализаций приходится не более 1% наблюдений [3].

В ряде случаев ВЛЭ обнаруживается полиальвеолиз или полиальвеолярная доля (ПАД), впервые описанная A.Hislop и L.Reid в 1970 году [5]. При этом заболевании общее количество альвеол увеличивается в несколько раз, но структура трахеобронхиального дерева и сосудистой системы легких соответствует возрастной норме. Клиническая и рентгенологическая картина не позволяет отличить истинную ВЛЭ от ПАД, поэтому C.Langston (2003) предложил термин «врожденная долевая гиперинфляция» (“Congenital Lobar Overinflation”), который объединяет обе нозологические единицы [6, 10].

ВЛЭ диагностируется при рождении приблизительно в 25% случаев, а в возрасте 1 месяца – у 50% больных. В единичных случаях диагноз устанавливается после 6-месячного возраста. Чем раньше появляются симптомы, тем больше вероятность прогрессирования долевой эмфиземы и необходимость оперативного лечения [9, 10].

Цель исследования. Целью исследования явился анализ наблюдений врожденной лобарной эмфиземы у детей и оценка результатов хирургического лечения данной патологии.

Материал и методы исследования. За период с 2005 по 2012 гг. в клинике детской хирургии им.проф.Н.Л.Куща находилось на лечении 5 больных с ВЛЭ. Возраст больных на момент выполнения оперативного вмешательства составил от 3 недель до 10 месяцев. Пациентов мужского пола было 3, женского – 2. В 4 наблюдениях отмечено поражение верхней доли левого легкого, а в одном – средней доли правого. У всех детей диагноз ВЛЭ был установлен после рождения и появления симптомов дыхательной недостаточности. Несмотря на то, что все матери проходили этапные плановые ультразвуковые обследования в период беременности, ни в одном из случаев пренатально не была заподозрена врожденная патология  легких.

Рис.1. Обзорная рентгенограмма грудной полости ребенка М., 2 нед.

Первыми симптомами заболевания явились одышка и цианоз носогубного треугольника. Данные жалобы стали причиной обращения к специалисту, госпитализации и проведению клинического обследования. Объективными симптомами заболевания были выбухание грудной клетки, высокий тимпанит и ослабление дыхания на стороне поражения. Кроме того, постоянными признаками являлись смещение средостения в контрлатеральную сторону, глухость сердечных тонов и эпизоды увеличения частоты сердечных сокращений.   

Предоперационное обследование, помимо исследования общепринятых клинических и биохимических анализов, включало выполнение электрокардиографии, эхокардиоскопии, обзорной рентгенографии органов грудной клетки и компьютерной томографии (КТ). При необходимости повторяли рентгенологическое обследование в динамике.

Мы уже отмечали, что наиболее часто ВЛЭ локализуется в верхней доле левого легкого (рис.1). На приведенной рентгенограмме отмечается резкое повышение воздушности верхней доли левого легкого и формирование медиастинальной грыжи за счет выраженного внутригрудного напряжения. Это данные обследования самого младшего из оперированных пациентов – вмешательство ему произведено в 3-х недельном возрасте.

Нарастание проявлений дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности имело различные темпы в каждом конкретном случае, но не потребовало проведения экстренных хирургических вмешательств. Все 5 детей оперированы в плановом порядке. Использовали передне-боковой торакотомный доступ и осуществляли удаление пораженной доли легкого путем раздельной перевязки сосудов с ушиванием культи долевого бронха. Плевральную полость дренировали ПХВ катетером через отдельный прокол грудной стенки по средней подмышечной линии на 2 межреберья ниже основного доступа. Операционную рану послойно ушивали наглухо. Дренаж удаляли спустя 48 – 72 часа после вмешательства, а швы снимали на 8-11 сутки. Во всех случаях отмечено заживление ран первичным натяжением. В удовлетворительном состоянии дети выписаны из стационара спустя 10-14 суток после операции.

Как указывалось выше, среди наших пациентов лишь у одного ребенка отмечено поражение средней доли правого легкого. Нужно сказать, что именно эта больная оперирована в возрасте 10 месяцев, а период наблюдения с момента появления первых клинических симптомов составил около 8 месяцев. Приводим описание данного клинического случая.

Больная В. Ева, 10 мес. (ист.болезни №15774) поступила в 3 соматическое отделение ОДКБ г.Донецка 11.12.2012 с жалобами сопровождающего персонала на кашель и периодическое беспокойство у ребенка. Из анамнеза известно, что данные жалобы отмечены с рождения. В возрасте 2-х месяцев во время осмотра педиатром были выявлены одышка и цианоз. Ребенок был госпитализирован в местный стационар, где у него развился приступ судорог, сопровождающийся тотальным цианозом. Переведен в ОДКБ г.Донецка, где находился с 24.02.12 по 11.04.2012 и получал лечение по поводу внебольничной левосторонней пневмонии. С 14.08. по 21.08.2012 еще один эпизод пневмонии и лечение в пульмонологическом отделении ГБ №3 г.Мариуполя.В результате обследования у ребенка заподозрено налиичие ВЛЭ средней доли правого легкого. Консультирована проф.И.П.Журило – рекомендовано оперативное лечение.

Девочка от 4 беременности, 3 срочных родов. Масса тела при рождении 4100 г., рост 51 см.

Объективно при поступлении состояние ребенка средней тяжести. Правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожные покровы чистые, бледноватые. Аускультативно дыхание слева жесткое, единичные свистящие хрипы справа, дыхание ослаблено. Тоны сердца приглушены. Отмечается одышка в покое. Со стороны органов брюшной полости без особенностей. Стул и мочеиспускание не нарушены.

Результаты обследования. В общем аналие крови (12.12.2012): Hb – 102 Г/л, Эритр. – 3,5 х 10 Т/Л, ц.п. – 0,9, Лейк.- 12,0 Г/Л, СОЭ – 9 мм/час. Э.-1, п. – 6, С.- 24, Л. – 59, М. – 10. В общем анализе мочи патологических изменений не выявлено. Биохимические показатели: общий белок – 62,0 Г/л, АСТ – 44 мкмоль/л, АЛТ – 27 мкмоль/л, билирубин – 4,75 мкмоль/л. Группа крови А(II) Rh + (пол.).

При рентгенологическом исследовании в динамике: отмечалось прогрессивное увеличение выраженности патологических изменений в виде резкого повышения воздушности правого легкого, смещения тени сердца и контура средостения влево (рис.2). Справа диафрагма уплотнена, легочной рисунок обеднен, визуализируется в прикорневых отделах. Синусы свободны.

Рис.2. Обзорная рентгенограмма грудной полости ребенка В., в возрасте 5 месяцев.

 

По данным компьютерной томографии (КТ) от 11.04.2012 имеет место аномалия развития правого легкого (рис.3): ВЛЭ средней доли, возможно, с формированием фиброза в нижней доле слева. Отмечаются расширенные воздушные пространства в средней доле правого легкого и компрессионный ателектаз нижней доли. Средостение смещено влево, а часть эмфизематозной доли выпячивается по средней линии кзади от сердца (медиастинальная грыжа).

В результате обследования установлен клинический диагноз:  ВЛЭ средней доли правого легкого. Двусторонний пневмофиброз. ДН II ст. Диспластическая кардиопатия.

 
 

Рис.3. КТ органов грудной полости ребенка В.

14.12.2012 выполнено оперативное вмешательство (хирург – проф.И.П.Журило). Произведена правосторонняя переднебоковая торакотомия длиной до 10 см в V межреберье. Гемостаз. При ревизии установлено, что средняя доля правого легкого резко увеличена в размерах, повышенной воздушности, напряжена. У корня легкого, по передней поверхности рассечена париетальная плевра. С помощью диссектора выделены, мобилизованы, перевязаны и пересечены 2 ствола  среднедолевой вены. Выделен, пересечен, прошит и перевязан бронх средней доли с формированием короткой культи. Периферическая культя, взята на зажим Кохера и отведена латерально. Кзади от бронха выделена, перевязана и пересечена среднедолевая артерия. Пу­тем  тракции  за  периферическую культю бронха поэтапно безвоздушная средняя доля отделена от верхней и нижней долей легкого с тщательным гемостазом. Нарушения целостности легочной ткани не отмечается. 

Плевральная полость дренирована через отдельный прокол в VII межреберье на уровне средней трети послеоперационной раны. Торакотомическая рана послойно ушита наглухо. Интрадермальный шов на кожу. Туалет Асептическая повязка. Макропрепарат: Средняя доля правого легкого размерами 8,0 х 6,0 х 4,0 см.

Послеоперационный период на фоне проводимого лечения (цефтриаксон 400 мг х 2 р/д в/в, диакарб по ? т х 1 р/д, муколван по 1 мл в/м х 1 р/д, инфузионная терапия) протекал гладко. Дренаж из плевральной полости удален на 4-е сутки после операции. Швы сняты на 9-е сутки – заживление раны первичным натяжением.

Рис.4. Контрольная обзорная рентгенограмма пациентки В., 10 мес. в ближайшем послеоперационном периоде (21.12.2012).

 

При контрольном рентгенологическом исследовании через 7 суток после выполнения вмешательства (рис.4) отмечена нормализация позиции сердца, повышение воздушности нижней и верхней доли правого легкого и равномерное заполнение грудной полости оставшимися долями.

При патогистологическом исследовании (№№ 12358-67 от 19.12.2012): в ткани легкого отмечается резкое полнокровие сосудов с массивными интроальвеолярными и периваскулярными кровоизлияниями с очагами склероза вокруг некоторых сосудов. Практически на всем протяжении альвеолы резко расширены с истончением и разрывом межальвеолярных перегородок и формированием крупных эмфизематозных участков, стенки некоторых бронхов инфильтрированы, лимфоцитами и макрофагами, в их просвете – десквамированный респираторный эпителий.

Во всех 5 случаях патогистологическое исследование удаленного материала подтвердило клинический диагноз ВЛЭ и исключило наличие врожденной кистозной аденоматозной мальформации (ВКАМ).

Обсуждение результатов исследования. Судя по данным литературы [1, 3, 10], наиболее часто при ВЛЭ поражается верхняя доля левого легкого. Среди наших пациентов эта локализация процесса отмечена у 4 детей, а в одном случае наблюдалось эмфизематозное расширение средней доли правого легкого. На стороне поражения наблюдалось выбухание грудной клетки, высокий тимпанит и ослабление дыхания. У всех пациентов отмечено смещение средостения в контрлатеральную сторону и глухость сердечных тонов.

Мы указывали, что ни в одном из наших случаев пренатально не была заподозрена врожденная патология легких. Отдельные авторы считают, что диагноз ВЛЭ можно установить внутриутробно с помощью УЗИ и дифференцировать данную патологию с другими врожденными аномалиями легких [8]. По их мнению, для ВЛЭ характерно повышение эхогенности пораженной доли, в то время как при врожденной кистозной аденоматозной мальформации (ВКАМ) определяются микрокисты, а при бронхопульмонарной секвестрации (БПС) – в пораженном сегменте прослеживается артериальный кровоток [4, 8].

Для того, чтобы внутриутробно определить наличие ВЛЭ, необходимо знать, что прогрессивное увеличение пораженной доли определяется вплоть до 28 недели беременности, что связано с захватом плодом околоплодной жидкости. В конце беременности ультрасонографические признаки ВЛЭ могут регрессировать и пораженная доля становится неотличимой от соседних участков легких [8]. Таким образом, специалисты ультразвуковой диагностики должны быть ориентированы на более ранние сроки выявления ВЛЭ.

Начальными симптомами ВЛЭ являются такие внешние проявления дыхательной недостаточности, как одышка и цианоз носогубного треугольника. Вместе с тем, темпы прогрессирования патологического процесса весьма вариабельны и декомпенсация может наступать в различные сроки после рождения. Лишь одна больная оперирована нами в возрасте 10 месяцев, что соответствует данным литературы о редкости установления диагноза ВЛЭ у детей старше полугода [9].

Ведущим методам исследования для подтверждения диагноза ВЛЭ являются: обзорная рентгенографии органов грудной клетки и КТ. Отдельные авторы считают, что тщательное изучение структуры трахео-бронхиального дерева при проведении предоперационной бронхоскопии (БС) может помочь в определении причины обструкции [3]. По нашему мнению, БС не имеет ведущего значения в диагностике и ее результаты не определяют показания к оперативному лечению.

В последнее время некоторые клиницисты обсуждают преимущества торакоскопического метода выполнения оперативного вмешательства. В частности, А.Ю.Разумовский и соавт. (2011) [2] провели сравнительную оценку результатов хирургического лечения детей с ВЛЭ при проведении операции традиционным и эндоскопическим способом. Авторы отметили тенденцию к уменьшению продолжительности операции, длительности дренирования плевральной полости и сроков нахождения в стационаре. Единственное осложнение – пневмоторакс, отмечено у пациента, который был оперирован открытым способом.

Среди наших больных осложнений не наблюдалось. Кроме того, обработка сосудистых элементов и культи бронха представляется нам более надежными при выполнении торакотомии. Извлечение удаленной доли легкого из грудной полости также весьма трудоемкий этап эндоскопического вмешательства. Вместе с тем, следует признать хорошие косметические и функциональные результаты миниинвазивных операций.

Действительно, клиническая и рентгенологическая картина не позволяет отличить истинную ВЛЭ от полиальвеолярной доли и кистозной аденоматозной мальформации. Однако, этот момент не имеет принципиального значения, так как не определяет лечебную тактику.

Выводы.

1. Пренатальная диагностика ВЛЭ затруднена из-за отсутствия характерных сонографических признаков данной патологии у плода.

2. Показанием к оперативному лечению при ВЛЭ является прогрессивное увеличение объема пораженной доли, вызывающее компрессию прилежащих отделов легкого и смещение органов средостения. Сроки выполнения оперативного вмешательства должны определяться индивидуально, в каждом конкретном случае. 

3. Классическая техника резекции пораженной доли легкого с раздельным лигированием сосудов и ушиванием культи долевого бронха позволяет достичь оптимальных результатов и избежать возникновения осложнений в ближайшем послеоперационном периоде.

4. Дифференциальная диагностика различных врожденных аномалий развития легких у детей (ВЛЭ, ВКАМ, ПАД) на основании клинических и рентгенологических данных – весьма сложная задача. Основным методом уточнения диагноза является патогистологическое исследование.


Литература.

1. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия: Легочные и бронхиальные аномалии. – СПб: Хардфорд, 1996. – Т.1. – С.200-212.

2. Разумовский А.Ю., Гераськин А.В., Шарипов А.М., Батаев С.Х.М., Куликова Н.В., Задвернюк А.С., Степаненко Н.С. Сравнительная характеристика хирургических методов лечения врожденной лобарной эмфиземы у детей // Хирургия. – 2011. – №11. – С. 45-51.

3. Adzick N.S., Farmer D.L. Cysts of the Lungs and Mediastinum // In book: Pediatric Surgery: 7th ed. – Philadelphia: Elsevier, 2012. – P.825-835.

4. Ankermann T., Oppermann H.C., Engler S. et al. Congenital masses of the lung, cystic adenomatoid malformation versus congenital lobar emphysema // J.Ultrasound Med. – 2004. – V.23. – P.1379-1384.

5. Hislop A., Reid L. New pathologic findings in emphysema of childhood: Polyalveolar lobe with emphysema // Thorax. – 1970. – V.25. – P. 682-690.

6. Langston C. New concepts in the pathology of congenital lung malformations // Semin. Pediatr. Surg. – 2003. – V.12. – P.17-37.

7. Mani H., Suarez E., Stocker J.T. The morphologic spectrum of infantile lobar emphysema: A study of 33 cases // Paediatr. Respir. Rev. – 2004. – V.5. – P.313-320.

8. Olutoye O., Coleman B., Hubbard A.M. et al. Prenatal diagnosis and management of congenital lobar emphysema // J. Pediatr. Surg. – 2000. – V.35. – P.792-795.

9. Ozcelik U., Gocmen A., Kiper N. et al. Congenital lobar emphysema: Evaluation and long-term follow-up of thirty cases at a single center // Pediatr. Pulmonol. – 2003. – V.35. – P.384-391.

10. Puri P., Hollwarth M. Pediatric Surgery. – Berlin, Heldelberg, New York: Springer, 2006. – P.107-114.

ПРИРОДЖЕНА ЛОБАРНА ЕМФІЗЕМА

Клініка дитячої хірургії імені проф.М.Л.Куща Донецького національного медичного університету ім.М.Горького на базі обласної дитячої клінічної лікарні, Донецьк, Україна.

І.П.Журило, Г.О.Сопов, А.М.Моісєєв, В.К.Літовка,

М.В.Вакуленко, Т.І.Іващенко, В.П.Перунський.

Резюме. Узагальнено досвід діагностики та лікування природженої лобарної емфіземи (ВЛЕ) у 5 дітей в віці від 3 тижнів до 10 місяців. Пацієнтів чоловічої статі було 3, жіночої – 2. У 4 спостереженнях відзначено ураження верхньої долі лівої легені, а в одному – середньої долі правої. У всіх дітей діагноз ВЛЕ був встановлений після народження. Показанням до оперативного лікування стало прогресивне збільшення об’єму ураженої долі. У всіх випадках виконана лобектомія. Ускладнень не було. Обговорено питання можливості пренатального виявлення ВЛЕ і диференціальної діагностики захворювання з іншими природженими аномаліями легень.

Ключові слова: природжена лобарна емфізема, лікування, діти.

CONGENITAL LOBAR EMPHYSEMA

Clinic of Pediatric Surgery named after prof. N.L.Kushch of Donetsk National Medical University named after M.Gorky on the basis of the Regional Children’s Hospital, Donetsk, Ukraine.

I.P.Zhurylo, G.A.Sopov, A.M.Moiseev, V.K.Litovka, M.V.Vakulenko, T.I.Ivashchenko, V.P.Perunsky.

Summary. The experience of diagnosis and treatment of congenital lobar emphysema (CLE) was summarized in 5 children aged 3 weeks to 10 months. Male patients was 3, female – 2. In four observations noted lesion of the upper lobe of the left lung, and in one – the middle lobe of the right lung. CLE diagnosed in all children after birth. The indication for surgery was a progressive increase of the affected lobe. In all cases performed lobectomy. There were no complications. They discussed the possibility of prenatal detection of EDF and differential diagnosis with other congenital anomalies of the lungs.

Key words: congenital lobar emphysema, treatment, children.

Комментарии: (2)

А что, если завести на сайте-блоге раздел «самые горячие обсуждения» или подобное. Там можно будет обсуждать наиболее горячие топики вашего блога…

Это интересно и познавательно и поэтому я с удовольствием пойду дальше в развитии этой темы

Оставить комментарий

Comment Spam Protection by WP-SpamFree